Cognitieve en gedragsstoornissen bij ALS

Het MND-FTD-continuüm

  • 00Het MND-FTD-continuüm
  • 01Pathologie: TDP-43-proteïnopathieën
  • 02Pathofysiologie: prion-like spreading
  • 03Genetische overlap, C9orf72-repeat-expansies en meer
  • 04Toepassing op de polikliniek
  • 05Diagnostiek
  • 06Valkuilen bij diagnostiek
  • 07Gevolgen voor de behandeling en begeleiding
  • 08Aanbevelingen voor de praktijk
  • 09Reacties (0)

Samenvatting

ALS en FTD vertonen fenotypische, pathologische, pathofysiologische en genetische overlap, waardoor ze worden gezien als de uiteinden van een fenotypisch spectrum, het MND-FTD-continuüm. Van alle ALS-patiënten heeft 5-10% ook FTD en tot wel 50% vertoont cognitieve en/of gedragsveranderingen passend binnen het spectrum van FTD. Cognitieve en gedragsveranderingen hebben grote impact op onder andere de prognose, het vermogen van patiënten om behandelbeslissingen te nemen, het aanvragen van DNA-diagnostiek, de zorglast voor naasten als ook het kunnen bieden van de juiste zorg aan de patiënt en diens omgeving. Derhalve dient bij alle ALS-patiënten in ieder geval eenmalig (screenend) neuropsychologisch onderzoek plaats te vinden. Omdat het uitvoeren van neuropsychologisch onderzoek door fysieke beperkingen aan de armen en/of problemen in de spraak lastig kan zijn, zijn meerdere ALS-specifieke screeningsinstrumenten ontwikkeld.

Log nu in om het volledige artikel te bekijken of om te reageren.

Abonneren

Informatie over dit artikel

Auteurs van Es, M.A.
Kruitwagen, E.
van Zandvoort, M.
Nijboer, T.C.W.
Rubriek Nascholingsartikel
Accreditatie 1 accreditatiepunt
Publicatie 1 juni 2022
Editie Nervus - Jaargang 7 - editie 2 - 2022-2

Leerdoelen

  • weten dat ALS en FTD samen het MND-FTD-continuüm vormen
  • weten dat het MND-FTD-continuüm veroorzaakt wordt door pathologische aggregatie en verspreiding van het TDP-43-eiwit
  • kennis van het fenotypisch spectrum van TDP-43 proteïnopathieën
  • toepassen van diagnostische criteria en classificatie voor cognitieve en gedragsstoornissen bij motorneuronziekten
  • praktische handvatten om deze diagnostiek in de praktijk te verrichten