Myositis: een spectrumziekte

Door op 11-06-2018
  • 00 
  • 01Inleiding
  • 02Epidemiologie
  • 03Kliniek en classificatie
  • 04 
  • 05Pathogenese
  • 06(Differentiële) diagnose
  • 07 
  • 08Screening extramusculaire ziekteactiviteit en maligniteit
  • 09Behandeling en prognose
  • 10Reacties (0)

Samenvatting

Myositis kenmerkt zich door subacute ‘limb-girdle’-zwakte, al of niet in combinatie met systemische ziekteactiviteit en/of een geassocieerde maligniteit. De diagnose dient pathologisch te worden bevestigd, tenzij sprake is van een klassieke dermatomyositis. Subtypen hebben specifieke ziektekenmerken; onderscheiden worden: dermatomyositis, antisynthetasesyndroom, immuungemedieerde necrotiserende myopathie en niet-specifieke myositis/overlapmyositis. De vooralsnog onbehandelbare ‘inclusion body’-myositis is een aparte entiteit. De laatste jaren is een toenemend aantal myositisspecifieke en myositisgeassocieerde antistoffen aangetoond, die waarschijnlijk een belangrijke rol gaan spelen bij de classificatie en gerichte behandeling. Bij kinderen komt vooral dermatomyositis voor waarbij er – in tegenstelling tot bij volwassenen – geen associatie met kanker is. Ondanks behandeling houdt het merendeel van de patiënten beperkingen in het functioneren. Mortaliteit wordt voornamelijk bepaald door geassocieerde interstitiële longziekte en kanker. Een multidisciplinaire benadering in de diagnose en behandeling van myositis is daarom belangrijk.

Dit programma is niet meer geaccrediteerd en kan daarom niet meer worden aangeschaft

Log nu in om het volledige artikel te bekijken of om te reageren.

Abonneren

Informatie over dit artikel

Auteurs Lim, J.
Kooi, A.J. van der
Rubriek Nascholingsartikel
Accreditatie 1 accreditatiepunt
Publicatie 11 juni 2018
Editie Nervus - Jaargang 3 - editie 2 - 2018-2

Leerdoelen

  • myositis is een zeldzame, maar behandelbare ziekte
  • deze ziekte kenmerkt zich door subacute ‘limb-girdle’-zwakte, al of niet in combinatie met systemische ziekteactiviteit en/of een geassocieerde maligniteit. ‘Inclusion body’-myositis is een aparte, niet-behandelbare entiteit
  • de classificatie is aan verandering onderhevig; serologisch onderzoek zal in toenemende mate diagnostiek en gerichte ziektemanagement faciliteren
  • bij kinderen komt vooral dermatomyositis voor en is er geen associatie met kanker
  • diagnose en behandeling vereisen multidisciplinaire expertise