Samenvatting

Een primair centraal zenuwstel lymfoom (PCZSL) is een zeldzaam B-cel-non-Hodgkin-lymfoom dat zich alleen manifesteert in de hersenen, het ruggenmerg, de liquor en/of de ogen, zonder systemische manifestaties. De incidentie onder 60-plussers neemt toe in Nederland. Met behandeling is er 30% kans dat de patiënt na vijf jaar nog in leven is en tijdige herkenning is dan ook belangrijk. Op een MRI heeft een PCZSL een laag signaal op de T2, een sterk verhoogde diffusierestrictie en een homogeen aankleuringspatroon. Dexamethason kan de diagnostiek belemmeren. De behandeling bestaat uit inductie met chemotherapie, gebaseerd op hoge dosis methotrexaat, en wordt gevolgd door een consolidatiebehandeling bij patiënten tot circa 65-70 jaar. Voor deze tweede fase kan worden gekozen uit totale schedelinhoudbestraling (WBRT) of een autologe stamceltransplantatie (ASCT). Met name vanwege de effecten op cognitief functioneren wordt steeds vaker gekozen voor ASCT boven WBRT.