Samenvatting

Primaire centrale zenuwstelsel-vasculitis (PCZSV) is een zeldzame aandoening met een uitgebreide differentiële diagnose. Dit artikel beschrijft de diagnostiek naar en behandeling van PCZSV. Het aanvullend onderzoek is bewerkelijk en deels invasief. De gouden standaard is het pathologisch onderzoek, maar dit wordt beperkt door de kans op een (fout-)negatieve uitslag en kan gepaard gaan met operatiecomplicaties. De afweging om te behandelen zonder pathologische bevestiging kan moeilijk zijn vanwege het risico op complicaties van de vaak langdurige immunosuppressieve therapie. Er zijn geen gerandomiseerde klinische trials. Wel zijn er gegevens over behandelresultaten uit enkele grotere observationele studies. De basis van de behandeling wordt gevormd door corticosteroïden, veelal in combinatie met een onderhoudsbehandeling met azathioprine of een ander middel zoals mycofenolaatmofetil, en zo nodig aangevuld met cyclofosfamide of rituximab.