Respiratoire insufficiëntie is een belangrijke determinant van mortaliteit bij een breed spectrum aan neuromusculaire aandoeningen. Het is belangrijk om bij verdenking hierop de verschillende componenten die kunnen leiden tot respiratoir falen in kaart te brengen, zoals zwakte van het diafragma, en de intercostale en bulbaire spieren. Dit vraagt om een systematische benadering waarbij actief naar symptomen van hypoventilatie wordt gevraagd en gericht longfunctieonderzoek wordt gedaan. Voor acuut respiratoir falen zijn het gebruik van hulpademhalingsspieren en een verlaagde vitale capaciteit (VC) de belangrijkste indicatoren voor noodzaak van beademingsondersteuning. Bij chronisch respiratoir falen zijn VC-meting en afname van een capillair of arterieel bloedgas essentieel om (nachtelijke) hypoventilatie te detecteren. Bij verdenking op chronisch respiratoir falen is verwijzing naar een centrum voor thuisbeademing (CTB) geïndiceerd. De belangrijkste behandeloptie bij chronisch respiratoir falen is (non-)invasieve beademing. De keuze hangt af van determinanten en de mate van respiratoir falen, aanwezigheid van bulbaire zwakte en cognitieve stoornissen, en de wensen van patiënt.